Talasemia mayor merupakan penyakit kelainan sintesis hemoglobin akibat kurangya satu rantai alfa atau rantai beta penyusun utama molekul hemoglobin normal yang menyebabkan anemia. Anemia berat secara fisik menyebabkan berbagai gangguan baik fisik, psikologis, sosial maupun fungsi sekolah pada anak sehingga dapat menurunkan kualitas hidup anak. Tujuan penelitian ini adalah untuk memberikan gambaran tentang kualitas hidup anak penyandang talasemia mayor, serta faktor-faktor yang mempengaruhinya. Penelitian dilakukan dengan cara literature review terhadap 9 hasil penelitian original periode 2006-2017 dari database PUBMED, Google Scholar dan ScienceDirect yang relevan dengan kata kunci pencarian. Hasil penelitian menyimpulkan bahwa kualitas hidup anak penyandang talasemia lebih rendah dari nilai rata-rata normal pada anak sehat dan dipengaruhi oleh usia, jenis kelamin, tingkat pendidikan anak, status ekonomi orang tua, tingkat pendidikan orang tua, kadar Hb pretranfusi, terapi kelasi besi, faktor fisik (ukuran limpa dan facies cooley) dan dukungan keluarga.